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几梦h文

文章来源:baobaobubu    发布时间:2019-11-19 18:35  【字号:      】

静脉内平滑肌瘤(IVL)是一种少见的、组织学上良性,但生物行为学上为恶性的肿瘤,以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点,病变可以延伸进入下腔静脉,直至右心内,造成严重的心功能不全,病变甚至可以突入肺动脉内造成致死性的肺动脉栓塞.

山东 . 潍坊市人民医院超声二区主办 微信号:WF_Ultrasound,感谢您的关注!病例分享女,47岁,因胸闷、憋气2月,活动后加重三天就诊

超声表现如下:旁四腔切面显示:右房、右室内探及实性肿物,边界较清晰,形态不规则,随心脏搏动而运动

右室流出道及大动脉短轴切面显示收缩期肿物可脱入肺动脉

心脏超声提示:右心实性占位

下腔静脉及髂总、髂内超声示:管腔内见条索样肿物

妇科超声示:多发子宫肌瘤

宫旁静脉扩张并腔内实性肿物

综上考虑:静脉内的平滑肌瘤病

手术病理:大体标本图片摘自刘彤华院士主编《诊断病理学》第2版

疾病概述№1. 静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种少见的、组织学上良性,但生物行为学上为恶性的肿瘤,以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点

病变可以延伸进入下腔静脉,直至右心内,造成严重的心功能不全

病变甚至可以突入肺动脉内造成致死性的肺动脉栓塞

№2.至今为止,国内外有关IVL的文献报道不足200例,绝大多数均为个案报道

而累及心脏的病例更为少见

№3. 病因不明,可能与激素水平有关

平均发病年龄45岁,好发于绝经后女性

多数病例有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤手术史

大部分的病变发生在子宫肌壁静脉和盆腔静脉内,极少数病例的病变侵入下腔静脉甚至心脏,造成严重的后果

病变易复发,甚至在子宫和盆腔病变切除后,还可以在其他部位的脉管内复发

№4. 病变的来源有两种说法,一种说法认为来源于血管壁的平滑肌,向管腔内发展;另一种说法认为病变来源于血管外的平滑肌瘤向脉管内侵入

№5. 本病随病变范围和程度的不同所造成的病理生理学的影响也不同,由发病至侵入静脉或心腔造成循环障碍,一般需要数年的时间

当病变局限于子宫内,表现为下腹隐痛,不规则阴道出血,盆腔压迫感等局部症状;炫舞神的手病变累及下腔静脉,可合并盆腔静脉血栓形成,出现不同程度的静脉回流障碍表现,如下肢酸胀、皮肤潮红、腹水、肝大等

少数IVL患者无明显临床表现,当发生严重的血管栓塞或三尖瓣阻塞时,才出现心悸、呼吸困难或晕厥等充血性心衰或心律失常症状,严重时可导致猝死

本病包含子宫病变和宫外病变两部分,伴下腔静脉受累的瘤病主要与宫外疾病相鉴别

鉴别诊断№1. 右心房黏液瘤:右心房黏液瘤局限在右心房内,而下腔静脉、髂静脉内无与其连续的异常回声,且多数黏液瘤患者往往可以观察到附着于卵圆窝或者心房壁的蒂,大多数黏液瘤的蒂附着于房间隔卵圆窝处,瘤体活动度较大

№2. 下腔静脉血栓或癌栓累及右心房:静脉血栓形成时,腔内血栓呈强、弱不等的层状回声,无网状结构和明显活动度

诊断要点: 对于发现右心房占位的女性患者,超声心动图医生应该常规扫查剑下切面,以便确定是原发心房占位还是由下腔静脉延续而来,这对于确定治疗策略至关重要

心内平滑肌瘤病的主要治疗手段是肿瘤切除术

能否最大限度的切除肿瘤依赖于术前正确的诊断及详尽的术前检查,所以术前能明确诊断至关重要

尽管静脉内平滑肌瘤病有特征性的超声心动图表现,若不显示剑下切面,容易误诊

因此对于发现右心房占位的女性患者,应常规扫查剑下切面,以确定是原发心房占位还是由下腔静脉延续而来

——科室业务学习之病例讨论选摘

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